Symptome

Folgende Symptome können auf eine Cystische Fibrose hinweisen:

• schwere chronische Erkrankung der Atemwege von Geburt an, häufig quälender Husten und Lungenentzündungen
• Verdauungsstörungen, häufige Durchfälle, Untergewicht bzw. schlechte Gewichtszunahme
• Darmverschluss bei Neugeborenen
• Diabetes, chronische Lebererkrankung und Nasenpolypen

War die Lebenserwartung früher meist auf das Kindesalter beschränkt, können heute bei zeitgerecht einsetzender Behandlung 80 % der Betroffenen das Erwachsenenalter erreichen. Die Frühdiagnose ist besonders wichtig, um bereits im Säuglingsalter mit einer intensiven Therapie beginnen zu können. Die lebenslange und komplexe Therapie benötigt bis zu 4 Stunden täglich.

Die Behandlung erfolgt österreichweit in spezialisierten CF-Ambulanzen und Krankenstationen.

Lunge

Die Verlegung der kleinen und mittleren Bronchien durch das zu zähe Bronchialsekret ist das Grundproblem der Lunge. Trotz des häufigen Hustens kann dieses Sekret nicht vollständig abgehustet werden und bildet so einen idealen Nährboden für Bakterien. Durch diese dauernde bakterielle Kolonisation kommt es häufig zu Entzündungen, mangelnder Belüftung und Überblähung der Lunge und schlussendlich zur fibrösen Umwandlung von Lungengewebe mit zunehmendem Funktionsausfall.

Der Husten von CF-Patienten ist für gesunde Menschen nicht ansteckend, wohl kann es aber zu einer Übertragung von Keimen zwischen den Patienten kommen.

Bauchspeicheldrüse

Die Unterfunktion der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) und anderer Verdauungsorgane führt zur Beeinträchtigung der Fett- und Eiweißverdauung bis zum gänzlichen Ausfall der dazu benötigten Enzyme.

Die Patienten haben häufig Bauchschmerzen und fettige, massige Stühle. Durch die unvollständige Nährstoffauswertung ergibt sich ein erhöhter Bedarf an Kalorien, um ein annähernd normales Gewicht zu erreichen und zu halten.

Cystische Fibrose ist die häufigste Ursache einer Pankreasinsuffizienz im Kindes- und Jugendalter. Im Gegensatz zur Lungenerkrankung beginnt die Pankreasinsuffizienz bereits im Mutterleib und bewirkt, dass mehr als 10 % der CF-Kinder mit einem Darmverschluss zur Welt kommen. Lebenslang besteht ein erhöhtes Darmverschlussrisiko.

Durch die Zerstörung der Bauchspeicheldrüse erkrankt ein Teil der CF-Patienten auch an Diabetes.

Sonstige Organe

Neben Lunge und Bauchspeicheldrüse zeigen folgende Organe häufig Veränderungen bei CF Patienten:

• Leber und Galle
• Darm
• HNO Bereich, Nasennebenhöhlen
• Fortpflanzungsorgane
• Schweißdrüsen